In recent years good results after treatment of different superficial corneal pathologies with the excimer laser 193 nm have been reported. Thiel-Behnke dystrophy is a hereditary form of anterior stromal dystrophy, a promising layer for successful phototherapeutic keratectomy (PTK). This type of dystrophy was first described in 1967 in Kiel. Patients and methods: Ten members of the original family of 1967 were re-examined at the University Eye Hospital, Kiel. A phototherapeutic keratectomy was performed in six eyes because of the typical honeycomb corneal surface irregularity and superficial haze. Two of these eyes had a recurrence of the primary disease on the graft. Four eyes had been untreated so far. The best spectacle corrected visual acuity preoperatively was between 20/200 and 20/40. For all treatments the MEL 60 excimer laser (Aesculap Meditec) was used. To even out the peaks and valleys of the irregular surfaces, modulating agents were applied in decreasing concentrations. The follow-up period is now between 8 months and 4 years. Results: All eyes showed significant visual improvement postoperatively with a best spectacle corrected visual acuity of 20/32 and higher. In one of the postkeratoplasty eyes with the longest follow-up after PTK, the original disease has begun to recur. Conclusions: Phototherapeutic keratectomy is a successful therapy for Thiel-Behnke dystrophy; it results in quick recovery of patients and their vision. Stable visual acuity and corneal transparency have been observed that last for years. Recurrences after penetrating keratoplasty or after PTK can be positively retreated. A (re-) keratoplasty may be postponed or avoided. Hintergrund: Die hereditäre Thiel-Behnke-Dystrophie gehört in die Gruppe der vorderen Stromadystrophien; eine Lokalisation, die einer erfolgreichen Excimer-Photoablation zugänglich sein kann. Patienten und Methode: Insgesamt 10 Patienten mit Thiel-Behnke-Dystrophie stellten sich in der Universitäts-Augenklinik Kiel wegen allmählicher Sehverschlechterung vor. 6 Augen wurden aufgrund der typischen wabenförmigen Trübungen mit Oberflächenunregelmäßigkeiten mittels phototherapeutischer Keratektomie (PTK) behandelt. Bei 2 Augen handelte es sich um ein Rezidiv der Grunderkrankung bei Zustand nach perforierender Keratoplastik (pKP). 4 Augen waren bisher unbehandelt. Die bestkorrigierte Sehschärfe lag präoperativ zwischen 0,1 und 0,5. Alle Behandlungen wurden mit dem Excimer-Laser MEL 60 (Aesculap Meditec) durchgeführt. Stets kamen maskierende Substanzen absteigender Viskosität zum Einsatz. Die Nachbeobachtungszeit beträgt derzeit 8 Monate bis maximal 4 Jahre. Ergebnisse: In allen Fällen konnte ein deutlicher Visusanstieg erreicht werden. Die korrigierte Sehschärfe verbesserte sich zunächst postoperativ auf mindestens 0,63. Ein Auge nach perforierender Keratoplastik und mit längster Nachbeobachtungszeit nach Phototherapie zeigt seit einigen Monaten eine allmähliche Visusminderung, bedingt durch ein beginnendes Rezidiv. Schlußfolgerung: Die Excimer-Laser-vermittelte PTK stellt eine erfolgreiche Therapie der Thiel-Behnke-Dystrophie dar mit rascher Patienten- und Visusrehabilitation. Eine längerfristige Stabilität von Visus und Hornhauttransparenz konnte bei unseren Patienten beobachtet werden. Rezidive nach vorangegangener pKP oder PTK lassen sich erneut positiv beeinflußen und so eine ( Re-) pKP zeitlich hinauszögern.