Les myopathies inflammatoires (MI) sont des maladies auto-immunes rares dont les dénominateurs communs sont la faiblesse et l’inflammation musculaires. Les traitements actuellement disponibles ne sont que partiellement efficaces, présentent un fort taux de rechute et de nombreux effets secondaires. L’amélioration des traitements nécessite une meilleure compréhension des MI. Par une approche épidémiologique, l’incidence des MI a été évaluée à 8,22 cas/million/an et les manifestations extra-musculaires des MI ont été enregistrées. Par une approche translationnelle, il a été mis en évidence que la dérégulation des voies du protéasome est une caractéristique de la fibre musculaire périfasciculaire au cours de la dermatomyosite (DM). L’inhibition du protéasome a été identifiée comme une stratégie thérapeutique candidate pour le traitement de la DM. L’intérêt thérapeutique de cette stratégie a été validé sur des modèles précliniques de myosite in vitro et in vivo.