Refractory chylous pleural effusion with systemic lupus erythematosus

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Abstract
We analyzed four cases of systemic lupus erythematosus (SLE) with chylous pleural effusion treated in our hospital from June 2013 to May 2017. The three females and one male ranged in age from 22 to 33 years. The length of disease course was 20 to 120 months. Treatment with glucocorticoids and immunosuppressants (cyclophosphamide or cyclosporine A) did not reduce chylous pleural effusion. Lymphatic obstruction was found in all patients after direct lymphangiography and the pleural effusion was significantly reduced after surgery. A literature search identified six previously reported patients with SLE and chylous pleural effusion. Five were sensitive to classic immunosuppression treatment, probably due to early intervention. However, as shown here, the thoracic duct can be involved in SLE, leading to an intractable chylous pleural effusion with no response to medical treatment. Surgery would be a better choice when lymphatic mechanical obstruction is found. Die Autoren werteten 4 Fälle von systemischem Lupus erythematodes (SLE) mit chylösem Pleuraerguss aus, die zwischen Juni 2013 und Mai 2017 in der Klinik der Autoren behandelt worden waren. Die Patienten (3 w., 1 m.) waren zwischen 22 und 33 Jahre alt. Die Dauer des Krankheitsverlaufs betrug 20–120 Monate. Durch Behandlung mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva (Cyclophosphamid oder Ciclosporin) verminderte sich der chylöse Pleuraerguss nicht. In der direkten Lymphangiographie wurden bei allen Patienten lymphatische Obstruktionen festgestellt, nach operativer Therapie war der Pleuraerguss jeweils signifikant reduziert. Eine Literaturrecherche ergab 6 bereits dokumentierte Fälle von Patienten mit SLE und chylösem Pleuraerguss. Fünf sprachen auf eine klassische Immunsuppressionstherapie an, wahrscheinlich aufgrund einer frühzeitigen Intervention. Wie hier gezeigt, kann der Ductus thoracicus jedoch bei SLE mitbetroffen sein, und es kann zu einem hartnäckigen chylösen Pleuraerguss ohne Ansprechen auf eine medikamentöse Behandlung kommen. Bei Vorliegen einer lymphatischen mechanischen Obstruktion stellt eine Operation daher die bessere Wahl dar.

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