Hanns Christian Hopf

Wohl jeder kennt einen Kollegen oder Mitarbeiter, der sich schwer tut Dinge des täglichen Arbeitslebens zügig zu erledigen. Vortragsanmeldungen auf die letzte Minute, späte Arztbriefe und Stapel von nicht abgeschlossenen Krankenakten sind typische Merkmale.

Der Neurologe war schon immer gefordert und früher auch trainiert „über den Tellerrand“ seines engeren Fachgebiets hinaus zu schauen, speziell in Bereiche wie innere Medizin, HNO-Heilkunde oder Orthopädie. Diese Fähigkeit hilft oft beim Erkennen der richtigen Ursache von Beschwerden. Aber üben wir uns darin noch? Hier vier Beispiele, an denen Sie sich testen können.

Binsenweisheit: Wenn eine Diagnose nicht schon klinisch gesichert werden kann, helfen gezielte Zusatzuntersuchungen, welche die Schädigung oder Lokalisation bestätigen, und solche, welche eine (Mit-)Schädigung anderer Strukturen ausschließen. Bei dieser Aussage, der wohl jeder zustimmen kann, kommen jedoch unreflektierte Bedingungen ins Spiel. Gegenüber früher hat sich die Wertzumessung im diagnostischen Vorgehen grundlegend verändert. Die Zuverlässigkeit der Interpretation klinischer Daten (Analyse der Beschwerden und ihrer Entstehung, Untersuchungsbefunde) wird – man darf wohl sagen zunehmend – unterschätzt. Gründe dafür sind Zeitdruck (lange Dauer des gründlichen neurologischen Status), geringere Zuwendung zum Patienten (Erhebung der Anamnese mit dem Blick auf den Bildschirm des Computers gerichtet) und Überbewertung der Möglichkeiten und Aussagekraft technischer Zusatzverfahren. Die Ergebnisse der Zusatzverfahren erscheinen wegen ihrer „greifbareren“ optischen Darstellung (strukturell: MRT, CT usw.; funktionell Ultraschall, NLG usw.) überzeugender und werden weniger hinterfragt. Der logische Bezug zwischen diagnostischer Zielsetzung und Nutzen bzw. Angemessenheit von Zusatzuntersuchungen kann so verloren gehen. Das habe ich bei einer nennenswerten Zahl von Patienten in den letzten 5 Jahren beobachtet. Zwei Beispiele dazu möchte ich darstellen. Ein ca. 60-jähriger Patient war beim Mauern mit der Leiter umgestürzt und mit der Schulterpartie gegen eine Stahlstütze gefallen. Am Folgetag wird eine eingeschränkte Abduktion der rechten Schulter gefunden. Wenig später wird eine Skapula alata rechts erwähnt. Im MRT, wegen bleibender Schulterschmerzen, wird ein Anriss in ansatznahen Partien der Sehne des M. supraspinatus rechts beschrieben. Drei Monate später findet der Neurologe eine Parese (KG 4) der Armhebung rechts. Über die Zusatzuntersuchung heißt es: EMG rechts von M. biceps und supraspinatus unauffällig, Interferenzbild im M. deltoideus „knapp dicht“, Amplituden und Leitgeschwindigkeiten der Armnerven unauffällig, SEP-Amplitude des N. medianus rechts leicht verspätet. Fazit: eine muskuläre Funktionsstörung wird ausgeschlossen. Die angewandte Zusatzdiagnostik lässt die Zielrichtung vermissen. Abstehendes Schulterblatt und Hebeschwäche des Armes sind bekannte Merkmale einer N.-thoracicus-longus-Läsion. Dieser Nerv wird bei Traumen gegen die Schulter leicht geschädigt. Weder Nerv noch M. serratus wurden gezielt untersucht. Warum M. biceps, lange Armnerven und sogar SEP untersucht wurden, lässt sich aus medizinischen Gründen nicht herleiten. Es ist zu erwarten, dass Zusatzbefunde normal sind, wenn nicht betroffene nicht aber betroffene Strukturen untersucht werden, nur darf dieses Ergebnis nicht als Resultat des Diagnoseprozesses ausgegeben werden. Die vermutlichen Lücken peripher neurologischer Kenntnisse hätten leicht durch einen Blick in „den Mumenthaler“ überwunden werden können, allerdings mit Zeitaufwand. Glücklicherweise war die Verletzung dieses Mannes nicht so schwer wie die der zweiten Patientin. Bei einem Mädchen von 12 Jahren wurde eine Ellbogenfraktur operativ stabilisiert. Nach Metallentfernung wies der Operateur auf eine mögliche Ulnarisläsion hin (!). Wenig später fiel eine veränderte Handhaltung mit gekrümmtem Klein- und Ringfinger auf. Die Neurografie ergab eine isolierte „erniedrigte“ Muskelantwort vom Hypothenar nach Reizung am Oberarm. Das SEP vom N. medianus war normal. Eine Teilschädigung des N. ulnaris wurde angenommen und zum Abwarten geraten. Mir schien die niedrige Muskelantwort ohne weitere Potenzialveränderung und ohne Leitverzögerung auf eine „Kontamination“ durch Mitreizung des N. medianus verdächtig. Die erbetene Kontrolle ergab eine komplette Leitungsunterbrechung des N. ulnaris am Ellbogen. Freilegung und erforderliche Nervennaht bestätigten die Vermutung. Ich sehe zwei Ursachen der Fehlinterpretation der Schädigung. Der klinischen Befundanalyse wurde weniger geglaubt als der (anscheinend) normalen Leitfunktion, die durch den Normalbefund des (völlig überflüssigen und ökonomisch nicht vertretbaren) SEP bestätigt erschien. Eine motorische Leitung unterhalb des Ellbogens und eine sensible Leitung des N. ulnaris wären richtig und zielführend gewesen. Kenntnis der variablen Innervationsverhältnisse an der Hand und Beachtung der Möglichkeit der Mitreizung des N. medianus bei höheren Reizstärken (charakteristische Folge der Unerregbarkeit des N. ulnaris) hätten vor der Fehlbeurteilung schützen können. Solche Fehleinschätzungen sind sogar vorprogrammiert, wenn Hilfspersonal mit der Neurografie betraut wird und ein „übliches“ Untersuchungsprogramm abspult. Was lässt sich daraus ableiten? Geraten wir in Gefahr die klinischen Grundlagen aus den Augen zu verlieren? Für die beiden geschilderten Fälle gilt: Auch nur leicht auffällige Befunde in traumatisierten Bereichen verlangen erhöhte Aufmerksamkeit und eine ins Detail gehende klinische Befundanalyse. Zusatzuntersuchungen müssen die Strategie verfolgen, in erster Linie die Strukturen zu prüfen, welche die erkennbar gestörte Funktion vermitteln. Wenn das nicht möglich ist, helfen vielleicht „Umgebungsuntersuchungen“ weiter. Sie sind allerdings mit größter Zurückhaltung zu bewerten – insbesondere wenn sie als Ausschlusskriterium einer Funktionsstörung dienen. Ökonomische Hintergedanken kollidieren leicht mit einer stringent sachbezogenen Strategie. Ein zu großer Fächer an technischen...

Borreliosis seems a good example to use in furthering this discussion. Professor Bautsch gives a probability of borreliosis of about 85% after a positive test result in cases where an indication for a blood test is given (for example, facial...

Fragestellung: Schwindel zählt zu den häufigsten Symptomen von Hirnstamminfarkten. Dabei berichten Patienten eine Reihe verschiedener Symptome. Neben einem Drehen oder Schwanken werden auch weniger präzise Angaben gemacht wie z.B. „gehen wie auf Wolken“, „wie betrunken“, „benommen“, „doll im Kopf“, „als wenn ich gleich in Ohnmacht fallen würde“, oder „als wenn zu wenig Blut im Kopf ist“. In der klinischen Literatur ist meist nur von „vertigo“ und „dizziness“ die Rede. Es ist nicht bekannt, welche Art von Schwindel in welcher Häufigkeit bei verschieden lokalisierten Hirnstamminfarkten auftritt. Methoden: Wir untersuchten eine Gruppe von 151 aufeinander folgenden Patienten mit akuten einseitigen Hirnstamminfarkten. Dabei unterschieden wir Drehschwindel (=fehlerhafte Wahrnehmung einer Drehung des Betroffenen oder der Umgebung), Schwankschwindel (=fehlerhafte Wahrnehmung eines Schwankens des Betroffenen), und ungerichteten Schwindel (=Patienten, deren Schwindelgefühl weder einem Dreh- noch einem Schwankschwindel entsprach). Die Häufigkeiten dieser unterschiedlichen Schwindelsensationen wurden für die verschiedenen Lokalisationen von Hirnstamminfarkten (medullär, ponto-medullär, pontin, ponto-mesenzephal, mesenzephal) ermittelt und miteinander verglichen. Ergebnisse: Patienten mit medullären und ponto-medullären Hirnstamminfarkten klagten signifikant häufiger über Schwindel als Patienten mit pontinen, ponto-mesenzephalen und mesenzephalen Infarkten (40 von 49 versus 55 von 102 Patienten; x²: 10,894, p2: 5,735, pSchlussfolgerungen: Schwindel, insbesondere Drehschwindel, tritt signifikant häufiger bei Patienten mit medullären und ponto-medullären Hirnstamminfarkten auf. Dies ist am wahrscheinlichsten Ausdruck einer Schädigung des Vestibulariskerns und/oder der hier im Hirnstamm verlaufenden Abschnitte des N. vestibularis.

Ziel der Untersuchung waren statistisch basierte Korrelationsanalysen zur bisher beim Menschen nur unvollständig validierten topodiagnostischen Bedeutung der verschiedenen Komponenten des Blinkreflex. Hierzu wurden über einen Zeitraum von 4 Jahren prospektiv 180 Patienten mit akutem, nach einem standardisierten Protokoll MR-tomographisch dokumentiertem Hirnstamminfarkt rekrutiert. Bei allen Patienten erfolgte eine Untersuchung des elektrisch evozierten Blinkreflex. Die individuellen Läsionen im MRT wurden normalisiert und für statistische Analysen in ein dreidimensionales Voxel-basiertes Modell des menschlichen Hirnstamm auf der Grundlage mehrerer topometrischer Atlanten importiert. 28% der Patienten zeigten einen Ausfall oder eine Verzögerung der R1-Komponente des Blinkreflex, 32% zeigten eine Pathologie der R2-Komponente. In den statistischen Korrelationsanalysen liess sich in der Gruppe der Patienten mit R1-Pathologie der vermutete Reflexverlauf vom trigeminalen Eintritt im Pons, dem Nucleus principalis nervi trigemini bis zur fazialen Efferenz darstellen. Ein Areal im dorsomedialen Pons kaudal des Nucleus principalis nervi trigemini zeigte sich mit höchster Signifikanz betroffen. Bei Patienten mit R2-Läsion stellte sich in den Korrelationsanalysen der afferente Reflexbogen vom Eintritt in den Pons über den Abstieg entlang des trigeminalen spinalen Komplex bis zur Höhe der unteren Olive und des kaudalen Pols des Nucleus hypoglossus dar. Beim efferenten Schädigungstyp zeigt sich ein Verlauf von der dorsolateralen Medulla oblongata bis zum Nucleus motorius nervi facialis. Ein Areal auf der Höhe der unteren Olive und des Austritts des 9. und 10. Hirnnerven zeigte sich mit höchster Signifikanz betroffen. Unterhalb des Nucleus hypoglossus fanden sich keine signifikant betroffenen Voxel mehr. Daneben erfolgten weiteren Mapping-Analysen zur topodiagnostischen Bedeutung verschiedener afferenter, efferenter und gekreuzter Schädigungsmuster der R2. Unsere Untersuchungen validieren den vermuteten Verlauf der R1-Komponente des Blinkreflex und unterstreichen deren hohen lokalisatorischen Wert für Pathologien des mittleren Pons. Auch der angenommene Verlauf des Reflexbogens der R2-Komponente liess sich weitgehend validieren, wobei die Analysen auf eine Verschaltung der R2-Komponente auf der Höhe der unteren Olive hindeuten. Daneben konnte die bisher nur unklar definierte kaudale Grenze des R2-Reflexbogens auf der Höhe des Nucleus hypoglossus lokalisiert werden.

Fragestellung: Obwohl die Dysarthrophonie ist ein häufiges Symptom akuter zerebraler Ischämien ist, liegen keine systematischen Untersuchungen der auditiven Merkmale bei unterschiedlichen Lokalisationen der Infarkte vor. Methodik: In einer prospektiven Studie untersuchten wir auditive Charakteristika bei 62 konsekutiven Patienten mit einer Dysarthrophonie aufgrund eines im MRT nachgewiesenen singulären Infarktes. Die Infarkte waren kortikal (9), striatocapsulär (29), pontin (15) und zerebellär (9) lokalisiert. Bei allen Patienten wurden innerhalb der ersten 72 Stunden standardisierte Sprechproben digital aufgenommen. Diese wurden durch zwei Logopäden, denen der klinische und neuroradiologische Befund nicht bekannt war, unabhängig voneinander beurteilt. Es erfolgte die standardisierte Bewertung 31 unterschiedlicher auditiver Merkmale bezüglich Artikulation, Phonation, Prosodie und Atmung auf einer von 0 bis 6 reichenden Intervallskala. Ergebnisse: Es zeigte sich eine gute Beurteilerübereinstimmung (Cohen's kappa 0.81). Der mittlere Gesamtschweregrad der Dysarthrophonie betrug 2.9±1.2. Die Konsonantenartikulation war signifikant stärker betroffen als die Vokalartikulation. Die ANOVA ergab eine signifikant stärkere Ausprägung der Dysarthrophonie und eine stärkere Beeinträchtigung artikulatorischer Merkmale bei links zerebralen Läsionen unabhängig vom Ort der Läsionen. Die Prosodie war dagegen nur bei pontinen und zerebellären Infarkten bei linksseitigen Läsionen stärker beeinträchtigt. Bei der Phonation zeigten sich keine signifikanten Unterschiede hinsichtlich der Infarktseite. Extrazerebelläre Infarkten wiesen bei keinem der 31 auditiven Merkmale signifikante Unterschiede in Abhängigkeit von der Infarkttopographie auf. Zerebelläre Infarkte zeigten gegenüber extrazerebellären Infarkten eine stärkere Beeinträchtigung der Konsonanten-und Vokalartikulation, eine verlangsamte Sprechrate, eine Verlängerung, Reduktion und Elision von Lauten und Silben auf. Schlussfolgerungen: Linksseitige Infarkte wiesen unabhängig von der Infarkttopographie eine stärkere Ausprägung der Dysarthrophonie auf. Gut vereinbar mit der gemeinsamen Läsion kortikobulbärer Projektionen in verschiedenen Etagen zeigten extrazerebelläre Infarkte bei keinem der 31 auditiven Merkmale signifikante Unterschiede. Dagegen liessen sich signifikante auditive Unterschiede bei zerebellären Infarkten gegenüber extrazerebellären Infarkten nachweisen. Gefördert durch die DFG Ur 37/2–2

22 von 156 prospektiv untersuchter Patienten mit klinischen Zeichen einer akuten Hirnstammischämie hatten normale hoch auflösende T₁- und T₂- sowie diffusionsgewichtete Magnetresonanztomographien (MRT). Bei 17 dieser Patienten wurde nach den klinischen Verlaufskriterien ein PRIND oder eine TIA diagnostiziert. 16 dieser 22 Patienten hatte abnorme elektrophysiologische Befunde, vowiegend beim Masseterreflex, der Elektrookulographie und den akustisch evozierten Potenzialen. Bei 8 von 11 im Verlauf untersuchten Patienten fand sich eine Besserung oder vollständige Rückbildung abnormer elektrophysiologischer Befunde. Elektrophysiologische Untersuchungen können funktionell relevante Hirnstammläsionen dokumentieren, die sich dem MR-tomographischen Nachweis mittels hoch auflösender T₁- und T₂- sowie diffusionsgewichteter Bildgebung entziehen. Elektrophysiologische Techniken haben trotz der zunehmend verbesserten MR-tomographischen Untersuchungsmöglichkeiten einen unverändert hohen Stellenwert beim Nachweis funktionell relevanter ischämischer Hirnstammläsionen. We analysed the significance of electrophysiologic testing in patients with acute signs of brainstem dysfunction without corresponding magnetic resonance imaging (MRI) documented brainstem lesions. High resolution T₁- and T₂-weighted and diffusion weighted MRI was done in 156 consecutive patients with clinical signs of acute brainstem dysfunction. MRI was normal in 22 of these. Seventeen of the 22 patients were diagnosed as TIA (10 patients) or PRIND (7 patients). Abnormal electrophysiologic findings were seen in 16 of these 22 patients mainly affecting the masseter reflex, direct current electro-oculography or brainstem auditory evoked potentials. Re-examinations were done in 11 patients showing improvement or recovery in 8 of them. Electrophysiological testing documents brainstem lesions in almost Ÿ of patients with clinical signs of acute brainstem dysfunction but normal high resolution and diffusion weighted MRI. Although thinner slices and recently developed techniques have increased the sensitivity of MRI in the detection of brainstem lesions, electrophysiological testing remains a useful tool in the detection of brainstem lesions.

The existence of a prenuclear abduction paresis is still debated. In a retrospective design, we identified 22 patients with isolated unilateral (n = 20) or bilateral (n = 2) abduction paresis and electrophysiologic abnormalities indicating rostral pontine and/or mesencephalic lesions. Another 11 patients had unilateral abduction paresis with additional ocular motor abnormalities indicating midbrain dysfunction. Eight of these 11 patients also had electrophysiological abnormalities supporting this location. Electrophysiological examinations in all patients included masseter and blink reflexes (MassR, BlinkR), brainstem auditory evoked potentials (BAEP), and direct current elctro-oculography (EOG). Unilateral MassR abnormalities in patients with unilateral abduction paresis were seen in 17 patients and were almost always (in 16 of 17 patients) on the side of the abduction paresis. Another 11 patients had bilateral MassR abnormalities. BlinkR was always normal. EOG disclosed slowed abduction saccades in the non-paretic eye in 6 patients and slowed saccades to the side opposite to the abduction paresis in another 5 patients. Re-examinations were done in 27 patients showing normalization or improvement of masseter reflex abnormalities in 18 of 20 patients and in all patients with EOG abnormalities. This was always associated with clinical improvement. Electrophysiologically documented or clinically evident rostral pontine and/or mesencephalic lesions in our patients exclude an infranuclear intrapontine 6th nerve lesion and indicate the existence of an abduction paresis of prenuclear origin. An increased tone of the antagonistic medial rectus muscle during lateral gaze either by abnormal convergence or impaired medial rectus inhibition seems most likely.

Wir berichten über eine 42-jährige Patientin mit einem Brown-Vialetto-Van Laere-Syndrom, gekennzeichnet durch progressive Bulbärparalyse mit Dysarthrophonie, Zungenatrophie, bilaterale inkomplette periphere Fazialisparese, bilaterale Rekurrensparese, Innenohrschwerhörigkeit, Ateminsuffizienz bei beidseitiger, linksbetonter Zwerchfellparese und atrophen Paresen der distalen Extremitätenmuskulatur. We report on a 42-year old woman with Brown-Vialetto-Van Laere syndrome presenting with progressive bulbar paralysis with dysarthria, tongue atrophy, bilateral incomplete facial paresis, bilateral recurrens paresis, and sensorineural hearing loss, respiratory insufficiency due to bilateral diaphragmatic paralysis, and atrophic paresis of distal limb muscles.