Maria Goretti Moreira Guimarães Penido

RESUMO A Linha de Cuidado em Nefrologia Pediátrica é essencial para o diagnóstico, acompanhamento e manejo de crianças com Doença Renal Crônica (DRC). A detecção precoce de alterações renais é fundamental, uma vez que muitas condições podem ser silenciosas, mas ter grande impacto no crescimento e desenvolvimento da criança. A estrutura da Linha de Cuidado inclui triagem neonatal, avaliação de condições predisponentes à doença renal, cálculo da estimativa da função renal e classificação do estágio da DRC, visando à programação de intervenções terapêuticas medicamentosas e não medicamentosas. Desafios como a escassez de especialistas, a necessidade de exames e o acesso desigual aos serviços reforçam a importância de políticas públicas robustas e programas de treinamento. Protocolos personalizados são recomendados para retardar a progressão para Terapia Renal Substitutiva (TRS). Em setembro de 2024, foi lançado o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) para DRC em adultos. Neste artigo de opinião, um grupo de nefrologistas pediátricos comenta as perspectivas para a criação de um PCDT para crianças e adolescentes com DRC.

The Pediatric Nephrology Standard of Care is essential for the diagnosis, monitoring, and management of children with Chronic Kidney Disease (CKD). Early detection of kidney changes is essential since many conditions can be silent, but have a major impact on the child's growth and development. The Standard of Care structure includes neonatal screening, assessment of predisposing conditions for kidney disease, calculation of the estimate of renal function and classification of the CKD stage to propose drug and nondrug therapeutic interventions. Challenges such as shortage of specialists, need for screenings and unequal access to services reinforce the importance of robust public policies and training programs. Personalized protocols are recommended to delay progression to Renal Replacement Therapy. In September 2024, the Clinical Guidelines and Therapeutic Protocol (CGTP) for CKD in adults was launched. In this Opinion article, a group of Pediatric Nephrologists comment on the perspectives for creating a CGTP for children and adolescents with CKD.

RESUMO A hemodiafiltração (HDF) combina difusão e convecção, ampliando a remoção de toxinas urêmicas, especialmente moléculas médias, em comparação à hemodiálise (HD) convencional. Evidências recentes, incluindo metanálises e o estudo CONVINCE, sugerem associação entre a HDF de alto volume e melhores desfechos clínicos, particularmente quando se atingem volumes convectivos adequados. No Brasil, a expansão do método tem sido acompanhada por estudos que demonstram sua viabilidade, segurança e aplicabilidade em diferentes cenários assistenciais. Este posicionamento da Sociedade Brasileira de Nefrologia (SBN), de caráter educativo e não normativo, apresenta recomendações baseadas nas melhores evidências disponíveis e em consenso de especialistas para o uso da HDF na diálise de manutenção no Brasil. O documento aborda seleção de pacientes, parâmetros mínimos de prescrição, metas operacionais, requisitos técnicos e de segurança, além de aspectos éticos, regulatórios e econômicos, com o objetivo de apoiar a prática clínica e gerencial, reduzir a variabilidade assistencial e promover um cuidado de maior qualidade e segurança.

Hemodiafiltration (HDF) combines diffusive and convective clearance, enhancing the removal of uremic toxins, particularly middle molecules, compared with conventional hemodialysis (HD). Recent evidence, including meta-analyses and the CONVINCE trial, suggests that high-volume HDF is associated with improved clinical outcomes, particularly when adequate convective volumes are achieved. In Brazil, the expansion of this modality has been accompanied by studies demonstrating its feasibility, safety, and applicability across different clinical settings. This position statement from the Brazilian Society of Nephrology (SBN), educational rather than normative in nature, provides recommendations based on the best available evidence and expert consensus regarding the use of HDF in maintenance dialysis in Brazil. The document addresses patient selection, minimum prescription parameters, operational targets, technical and safety requirements, as well as ethical, regulatory, and economic aspects, with the aim of supporting clinical and managerial decision-making, reducing practice variability, and promoting safer, higher-quality dialysis care.

Introdução: Infecção de corrente sanguínea relacionada a cateter de hemodiálise (ICRSC-HD) é complicação significativa para pacientes pediátricos com doença renal crônica em diálise. Objetivos: Identificar o perfil das ICSRC-HD em um serviço de nefrologia pediátrica em Minas Gerais, entre junho 2023 a julho 2024. Métodos: Foram selecionados 19 pacientes com ocorrência de 51 casos suspeitos de ICRS-HD, sendo 35 casos confirmados através de hemocultura positiva. Dos 19 pacientes, 10 preencheram os critérios de elegibilidade para ICRS-HD com ocorrência de 35 eventos. Resultados: Principal etiologia de DRC pediátrica no estudo foram as alterações congênitas do trato urinário e rins. Ao contrário da literatura, a maioria das infecções foi por bastonetes gram negativos (60%) vs cocos gram positivos (40%). O esquema antibiótico da instituição vem apresentando elevada taxa de troca de antibióticos (57,1%). Encontrou-se tendência em relação a necessidade de troca do esquema antibiótico e internação, porém sem significância estatística (p=0,06). A necessidade de troca do esquema antibiótico inicial mostrou aumento de 15 vezes no risco de internação. A mortalidade relacionada à ICSRC-HD na população estudada no período avaliado foi zero. Conclusão: O estudo destacou a complexidade das infecções de ICSRC-HD em pediatria e destaca a importância de vigilância e protocolos eficazes. A troca do esquema antibiótico aumentou o risco de internação em 15 vezes, mas não houve mortalidade.

Introduction: Pediatric patients with chronic kidney disease (CKD) develop mineral and bone disorders (MBD). We do not have Brazilian data that evaluate these outcomes, which can be obtained through epidemiological records.

Introdução: Pacientes pediátricos com doença renal crônica (DRC) evoluem com distúrbios minerais e ósseos (DMO). Não dispomos de dados brasileiros que avaliem esses desfechos; que podem ser obtidos por meio de registros epidemiológicos.

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare cause of thrombotic microangiopathy (TMA) caused by the dysregulation of the alternative complement pathway. The diagnosis of TMA is made clinically by the triad: microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and organ damage (mainly acute kidney injury). The heterogeneity of clinical manifestation and the lack of a gold standard diagnostic test makes the precise diagnosis of aHUS a challenging process that may impact patient management. Until one decade ago, there was no specific treatment for aHUS and patients were submitted to plasma therapy (plasma exchange and/or plasma infusion) and/or liver transplantation, procedures that are not free of serious complications and that do not address the underlying pathophysiology of the disease. Since 2011, an anti-C5 complement monoclonal antibody has been approved by the Food and Drug Administration (FDA) for aHUS patients beginning a new era in treatment. Clinical trials on new complement inhibitors may also add to the treatment portfolio in the future. The Brazilian population is a mixed race with a unique genetic and clinical profile. This consensus aims to offer recommendations for the diagnosis and treatment of patients with aHUS in this population based on expert experience, data from the aHUS Brazilian Registry and literature review. The GRADE system was used to classify the quality of the evidence.